VIDA...Luego de vivir: ENFERMEDAD ÓSEA DE PAGET

La enfermedad de Paget es un trastorno que involucra destrucción y regeneración anormal del hueso, lo cual causa deformidad.

Causas

No se conoce la causa de la enfermedad de Paget, aunque podría tener que ver con los genes o una infección viral temprana en la vida.

La enfermedad se presenta a nivel mundial, pero es más común en Europa, Australia y Nueva Zelanda.

En las personas que padecen esta enfermedad, hay una descomposición anormal del tejido óseo, seguida por una formación ósea anormal. El nuevo hueso es más grande, pero débil y lleno de vasos sanguíneos nuevos.

La enfermedad se puede localizar únicamente en una o en dos áreas del esqueleto o en todo el cuerpo. A menudo, compromete huesos de los brazos, la clavícula, la pierna, la pelvis, la columna y el cráneo.

Síntomas

La mayoría de los pacientes son asintomáticos. La enfermedad de Paget a menudo se diagnostica cuando se toma una radiografía por otra razón.

De presentarse, los síntomas pueden abarcar:

Dolor óseo, dolor o rigidez articular y dolor de cuello (puede ser intenso y presentarse la mayor parte del tiempo)
Arqueamiento de las piernas y otras deformidades visibles
Agrandamiento de la cabeza y deformidades del cráneo
Fractura
Dolor de cabeza
Hipoacusia
Rigidez o dolor articular
Disminución de estatura
Piel caliente sobre las áreas afectadas

Pruebas y exámenes

Los exámenes que pueden revelar enfermedad de Paget son:

Gammagrafía ósea
Radiografía ósea
Marcadores elevados de la descomposición del hueso (por ejemplo, N-telopéptido)
Aumento de la fosfatasa alcalina sérica

Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:

Tratamiento

Los pacientes que posiblemente no necesiten tratamiento comprende los que:

Tienen únicamente exámenes de sangre anormales.
No tienen ningún síntoma ni indicio de la enfermedad activa.

Los pacientes con enfermedad de Paget que son comúnmente tratadas abarcan personas que tienen:

Ciertos huesos, como los huesos que soportan peso, comprometidos o cambios óseos que están empeorando rápidamente (el tratamiento puede reducir el riesgo de fracturas).
Deformidades.
Dolor u otros síntomas.
Problemas con el cráneo para prevenir hipoacusia.

El tratamiento farmacológico ayuda a prevenir la descomposición mayor del hueso. Actualmente, hay varias clases de medicamentos empleados en el tratamiento de la enfermedad de Paget y abarcan:

Bifosfonatos: estos fármacos son el tratamiento de primera línea y ayudan a incrementar la densidad ósea. Se pueden tomar por vía oral o intravenosa (IV) con menos frecuencia.
Calcitonina: esta hormona está involucrada en el metabolismo de los huesos. Se puede administrar como aerosol nasal (Miacalcin) o como inyección subcutánea (Calcimar o Mithracin).

Igualmente, se puede administrar paracetamol (Tylenol) o antinflamatorios no esteroides (AINES) para el dolor. Se puede necesitar la cirugía ortopédica para corregir una deformidad en casos graves.

Pronóstico

La actividad de la enfermedad y los síntomas generalmente se pueden controlar con medicamentos corrientes. Un pequeño porcentaje de pacientes puede desarrollar un cáncer de hueso llamado osteosarcoma. Algunos pacientes necesitarán una artroplastia.